L.E.S.

AVVERTENZA

Il presente fascicolo è dedicato ad una completa informazione del paziente affetto da Lupus Eritematoso Sistemico (LES). Come tutte le malattie sistemiche, il lupus può potenzialmente essere causa di alterazioni di tutti gli organi od apparati, anche se alcuni organi ed apparati sono colpiti più frequente mente (articolazioni, pelle, sangue e reni).
Lo scopo di questo fascicolo è quello di dare un’informazione dei più importanti inconvenienti che si possono manifestare nei pazienti con Lupus.

E’ bene fare alcune raccomandazioni ai pazienti che si accingono a leggere questo fascicolo.

1. Quasi tutte le forme di lupus sono curabili con ottimi risultati. Per tale motivo la malattia non deve essere considerata di per sé grave.
2. La descrizione dei vari sintomi e complicanze è necessaria, anche perché il paziente ne prenda coscienza e ne possa discutere con il suo medico. Nella maggior parte dei casi, però, i pazienti sperimentano nella loro vita solo alcuni dei sintomi descritti.
3. Ogni terapia e rimedio indicati devono essere accuratamente discussi con il Medico Curante.


Il LUPUS ERITEMATOSUS SISTEMICO (1) (LES)
e’ una malattia infiammatoria cronica da cause immunologiche che può colpire la cute, le articolazioni, i reni, i polmoni, il sistema nervoso, le membrane sierose ( pleure, pericardio e peritoneo), e/o altri organi del corpo. Alterazioni del sistema immune, specialmente la produzione di anticorpi verso i normali componenti dei nuclei cellulari ( anticorpi antinucleo o ANA ) sono una delle caratteristiche principali della malattia. In particolare, il LES e’ caratterizzato da periodi di remissione che possono alternarsi con ricadute (riacutizzazioni). Le donne, soprattutto tra i 20 e i 30 anni, sono colpite piu’ frequentemente degli uomini.
L’infiammazione che si verifica in pazienti con LES puo’ interessare teoricamente ogni organo. Il quadro clinico piu’ comune e’ un insieme di disturbi di tutto il corpo con interessamento di cute, articolazioni, sangue. Comunque, alcuni pazienti presentano soprattutto alterazioni del sangue (ematologiche), renali e meno frequentemente del sistema nervoso centrale. L’interessamento d’organo che predomina durante i primi anni di malattia tende a continuare nel tempo.
Accanto alle forme gravi, esistono forme di LES con interessamento medio o lieve nelle quali la diagnosi è spesso difficile perché alcuni sintomi sono deboli o assenti.
La prognosi è variabile, dipende dalla gravita’ dell’infiammazione e dagli organi interessati. La terapia del LES è finalizzata ad alleviare i sintomi, bloccare l’infiammazione e prevenire l’ interessamento di altri organi. Un trattamento efficace richiede una costante collaborazione tra medico e paziente per una corretta interpretazione dei dati di laboratorio, per alleviare i sintomi, per prevenire e trattare le ricadute e ridurre gli effetti collaterali causati alle terapie.

SINTOMI DEL LES.
Alcuni dei sintomi del LES sono dovuti agli effetti generali dell’infiammazione. Altri sintomi sono dovuti a uno specifico interessamento d’ organo. Esempi di effetti generali sono la stanchezza e la perdita di peso. Sintomi correlati a un organo sono l’eritema ( arrossamento della pelle del viso ) che compare dopo l’ esposizione al sole, e la facile comparsa di lividi dovuta alla diminuzione del numero di piastrine nel sangue (piastrinopenia ). Questi ed altri sintomi saranno discussi in seguito.


SINTOMI SISTEMICI (GENERALI).
Stanchezza, febbre e perdita di peso sono spesso presenti durante il decorso acuto della malattia e si presentano nel 50- 100% dei pazienti.

STANCHEZZA.
La stanchezza è il piu’ comune disturbo; occasionalmente è molto invalidante. Si verifica spesso anche quando non sono presenti altri sintomi di malattia attiva.
E’ importante distinguere la stanchezza dovuta a LES da quella dovuta ad altre cause. Nella maggior parte delle persone affette da LES, la stanchezza di solito non è dovuta alla malattia attiva ma ad una delle seguenti cause: aumentato carico di lavoro, depressione, abitudini non salutari (fumo, dieta grassa, vita sedentaria, abuso di farmaci ), stress, anemia, ipotiroidismo, uso di alcuni farmaci (cortisone, beta-bloccanti ), alcune malattie infettive e/o infiammatorie, la coesistenza di fibromialgia (2), disturbi del sonno, e/o la perdita di forma fisica. I disturbi del sonno di solito rispondono a bassi dosaggi di farmaci antidepressivi triciclici e la perdita di forma risponde all’ esercizio.
Se la comparsa di stanchezza è associata ad altri sintomi o esami di laboratorio suggestivi per LES attivo, è probabile che essa sia dovuta alla malattia. In questo caso il LES risponde ai cortisonici (deltacortene ) , antimalarici ( Plaquenil ) o al deidroepiandrosterone (DHEA ).

VARIAZIONI DI PESO.
Il LES puo’ essere associato sia a perdita che ad aumento di peso.
La perdita non desiderata di peso è spesso dovuta a:
Ø perdita di appetito
Ø effetto collaterale di farmaci
Ø malattia gastrointestinale
Ø diminuzione o aumento dei liquidi corporei dovuto all’ uso intermittente di diuretici
L’aumento di peso nel LES è di solito dovuto a una di queste due cause:
Ø Ritenzione di sodio e acqua associata alla sindrome nefrosica ( un disordine che provoca perdita di proteine che di norma trattengono i fluidi nei vasi sanguigni, causato da una alterata funzione renale)
Ø Aumento dell’ appetito dovuto all’ uso di cortisonici.

FEBBRE.
La febbre si presenta in piu’ del 50% dei pazienti con LES. Le sue caratteristiche possono aiutare nella diagnosi:
La febbre che si presenta ripetutamente è suggestiva di LES attivo o d’infezione
La febbre continua può indicare un interessamento del sistema nervoso centrale o un effetto collaterale di un farmaco
La febbre puo’ anche comparire in pazienti affetti da LES con infezioni, soprattutto respiratorie ed urinarie. Tali infezioni si sviluppano in circa il 50% dei pazienti con LES. Le infezioni opportunistiche ( cioe’ infezioni che si manifestano solo quando il sistema immune è indebolito ) sono complicanze spesso molto gravi.
La storia del paziente puo’ aiutare nel determinare la causa della febbre. Ad esempio, la febbre che compare durante terapia con moderate o alte dosi di cortisonici è altamente sospetta per una infezione, soprattutto se altri segni di LES stanno migliorando.
La febbre dovuta ad una attivazione del LES di solito risponde ai farmaci antinfiammatori non steroidei ( FANS ) e/o paracetamolo. Gli antimalarici vengono aggiunti in alcuni pazienti, ma agiscono dopo giorni o settimane. I cortisonici, benché altamente efficaci, raramente sono necessari per combattere la febbre. I FANS non devono essere impiegati in caso di insufficienza renale.

SINTOMI ORGANO SPECIFICI.
Il LES puo’ colpire molti organi determinando una grande variabilita’ di sintomi.

DOLORE E RIGIDITA’ARTICOLARE.
Sintomi articolari si verificano in piu’ del 90% dei pazienti e spesso sono il sintomo d’esordio della malattia. L’ artrite tende a spostarsi da una parte all’altra del corpo e di solito non colpisce entrambe le parti allo stesso modo. Solitamente un paio di articolazioni per volta vengono colpite, in particolare le mani. L’artrite può essere molto dolorosa, ma raramente provoca deformità’.

LESIONI CUTANEE.
La maggior parte dei pazienti, talvolta, presentano alterazioni della cute. La piu’ comune è l’ eritema a farfalla, un rossore sulle guance ed il naso che compare dopo l’ esposizione al sole. Di solito dura solo un paio di giorni, ma spesso ricompare. Alcuni pazienti sviluppano chiazze circolari sollevate, pelle squamosa ( lesioni discoidi ), che sono di origine infiammatoria e che hanno la tendenza a cicatrizzare. La perdita di capelli ( alopecia ) è comune, la calvizie no. Alcuni pazienti sviluppano ulcere orali (afte), che sono di solito dolorose e che possono migliorare con la terapia cortisonica locale. Il fenomeno di Raynaud ( condizione in cui il flusso di sangue nelle estremita’ è ridotto in risposta all’ esposizione al freddo o a stress emotivo), è un problema frequente e puo’ precedere altre manifestazioni della malattia. Le dita colpite ( piedi e mani ) diventano pallide, poi blu e/o rosse. Se il flusso di sangue non si ripristina entro un paio di minuti con il riscaldamento, potrebbe essere necessario un trattamento con farmaci vasodilatatori per prevenire danni importanti (Adalat crono 20 mg 1 cp al mattino).

RENI.
L’ interessamento renale è comune nel LES. Di solito si sviluppa nei primi anni di malattia e deve essere ricercato precocemente. Puo’ verificarsi un’infiammazione dei glomeruli renali (glomerulonefrite ). I sintomi dovuti alla malattia renale possono variare da disturbi minimi a disturbi gravi, come l’ insufficienza renale severa. Il danno ai glomeruli comporta la comparsa di sangue e proteine nelle urine. Cio’ si rileva solo con esami di laboratorio. L’ alterazione del meccanismo di filtrazione e di escrezione delle sostanze tossiche nelle urine, dovuto al danno renale, puo’ provocare prurito, dolore toracico, difficolta’ alla concentrazione, nausea e vomito. Quando la perdita di proteine è importante, puo’ provocare aumento di peso, accumulo di liquidi ( edema ) e altre alterazioni conosciute come “sindrome nefrosica”.

TRATTO GASTROINTESTINALE.
L’ interessamento dello stomaco e dell’intestino sono inusuali nel LES. Sintomi come dolore addominale, nausea, vomito, diarrea, sono piu’ spesso dovuti ad effetti collaterali dei farmaci piuttosto che alla malattia in fase attiva. Comunque, un dolore addominale importante, nausea, vomito, possono essere dovuti all’infiammazione del pancreas ( pancreatite ), della membrana di rivestimento dell’ addome ( peritonite ), o dell’ intestino crasso ( colite ). L’ interessamento del fegato è insolito, ma il colorito giallo degli occhi e della cute ( ittero ) è un segno di tale malattia.

POLMONE.
Il LES puo’ determinare l’ interessamento polmonare che si manifesta con una grande varieta’ di sintomi:
Ø Il dolore toracico, esacerbato da un respiro profondo, puo’ essere dovuto all’ infiammazione della membrana che riveste i polmoni e la parte interna del torace ( pleurite ). Il dolore toracico che insorge con l’ esercizio puo’ essere dovuto alla pressione alta nelle arterie che trasportano sangue ai polmoni ( ipertensione polmonare ), o puo’ essere dovuto alla riduzione di calibro delle arterie che trasportano il sangue al cuore ( malattia delle arterie coronarie ).
Ø Il respiro corto puo’ essere dovuto a parecchi differenti problemi. L’ aumento dei liquidi nello spazio attorno alle pleure puo’ ostacolare l’ espansione dei polmoni ( versamento pleurico ). Sia l’infiammazione degli alveoli ( polmonite ) che l’ interessamento dell’ interstizio ( malattia interstiziale polmonare ), possono provocare difficolta’ nel respiro. L’ aumento della pressione nelle arterie polmonari puo’ anche provocare respiro corto che di solito compare durante lo sforzo.
Ø I pazienti con LES e sintomi polmonari vanno indagati per escludere un’ infezione.


APPARATO CARDIOVASCOLARE.
Ci sono una varieta’ di sintomi che sembrano relativi al cuore e ai vasi sanguigni e includono i seguenti:
Ø Il dolore toracico in corrispondenza dello sterno, a volte con irradiazione al braccio sinistro, puo’ essere dovuto alla malattia delle arterie coronarie: esso puo’ essere intermittente, presente durante uno sforzo o uno stress emotivo e scomparire con il riposo ( angina pectoris). Un improvviso dolore toracico o un senso di oppressione che non scompare dopo un paio di minuti puo’ segnalare un attacco di cuore ( infarto del miocardio ).
Il dolore toracico puo’ anche presentarsi in caso di infiammazione della membrana che riveste il cuore ( pericardite ).
Ø Il respiro corto puo’ essere dovuto sia ad un interessamento cardiaco sia ad un interessamento polmonare. L’ insufficienza o la stenosi delle valvole cardiache puo’ essere la conseguenza di un danno a livello del rivestimento della cavita’ del cuore e della superficie valvolare ( endocardite ). Questa condizione e’ conosciuta come endocardite verrucosa.

SISTEMA NERVOSO.
Ansia, depressione, confusione, perdita di memoria, allucinazioni, convulsioni, debolezza, torpore, possono essere effetti della malattia sul sistema nervoso centrale. Debolezza o torpore possono essere il risultato di un danno ad uno o piu’ nervi delle gambe o braccia, o possono essere dovuti a un problema nel sistema nervoso centrale ( midollo spinale e cervello ). Il sintomo piu’ comune legato al sistema nervoso è la difficolta’di concentrazione e la capacita’ di pensare lucidamente.

OCCHI.
L’occhio è frequentemente interessato nel LES. Il sintomo piu’ comune è la secchezza con la sensazione di sabbia negli occhi e la mancanza della lacrimazione ( congiuntivite secca ). Sebbene raramente si puo’ verificare l’infiammazione dei vasi della retina con conseguente danno alla vista. La sclerite, un’ infiammazione della parte bianca dell’ occhio, è inusuale, ma se presente causa dolore e rossore.


SANGUE.
Nei pazienti con LES frequentemente è presente una riduzione del numero dei globuli bianchi. Di solito tale alterazione non è associata a sintomi. In ogni caso una marcata riduzione dei globuli bianchi puo’ causare seri problemi ( infezioni ).
Una lieve o moderata riduzione dei globuli bianchi ( leucopenia ) è comune nel LES. Se il numero dei globuli bianchi è molto ridotto, a causa della malattia o dei farmaci, aumenta il rischio di infezioni. Una febbre inspiegabile, brividi scuotenti e mal di gola , possono essere indicativi di un’ infezione.
Una lieve anemia ( bassi livelli di globuli rossi ) è comune. Una anemia grave favorisce l’ affanno e la stanchezza.
La piastrinopenia è dovuta alla diminuzione delle piastrine nel sangue. Una lieve diminuzione non è rilevante. I pazienti con bassi livelli di piastrine possono facilmente avere lividi o sanguinare dal naso o dalla bocca anche in assenza di traumi.

FATTORI CHE SCATENANO IL LES.
Sebbene le cause di LES siano sconosciute, è noto che talvolta la malattia inizia o si riacutizza subito dopo particolari eventi.
L’ esposizione al sole o a raggi ultravioletti puo’ causare un’ esacerbazione dei disturbi della pelle o indurre il primo segno di LES.
Le infezioni possono indurre il LES o causare una ricaduta.
Lo stress si ritiene sia implicato nelle esacerbazioni della malattia, soprattutto quelle lievi.
Gli interventi chirurgici sono un’ altra causa che puo’ esacerbare il LES e cio’ puo’ essere dovuto al rilascio in circolo di alcune sostanze.
Il Lupus puo’ manifestarsi per la prima volta in gravidanza. Piu’ comunemente una riacutizzazione del LES puo’ verificarsi nel primo periodo dopo il parto ( periodo post partum ). Anche l’ aborto terapeutico puo’ spesso indurre una ricaduta, forse attraverso un meccanismo mediato dalla gravidanza o dallo stesso intervento. Le riacutizzazioni del LES dopo una gravidanza possono essere efficacemente prevenute con opportune terapie.

CRITERI CLINICI PER LA DIAGNOSI.
La diagnosi di LES viene effettuata impiegando criteri diagnostici internazionali.
E’ importante sapere che alcuni pazienti possono presentare sintomi relativi ad un unico organo. Inoltre , molte delle comuni manifestazioni come stanchezza e febbre compaiono in molte altre malattie oltre che nel LES. Per fare una diagnosi accurata è spesso necessario interpretare i sintomi presenti nel contesto della storia clinica del paziente.

CRITERI.
I criteri diagnostici per il LES, definiti scientificamente sono i seguenti:
1) Eritema a farfalla
2) Eritema discoide (chiazze rosse rilevate sulla pelle)
3) Fotosensibilita’ ( arrossamamento della pelle per esposizione alla luce)
4) Ulcere orali (afte)
5) Artrite (infiammazione delle articolazioni)
6) Sierosite (pleurite, pericardite)
7) Interessamento renale (alterazione dell’esame urine con o senza insufficienza renale)
8) Interessamento neurologico (convulsioni, alterazioni psichiche)
9) Disordini ematologici (riduzione dei globuli rossi, globuli bianchi e piastrine)
10) Disordini immunologici
11) Anticorpi antinucleo (anticorpi contro il nucleo o ANA)

La diagnosi di LES certa viene stabilita dalla presenza o meno di 4 sintomi. Se il numero dei sintomi presenti è inferiore a 4, la diagnosi di LES non è certa, ma puo’ essere definita successivamente, se con il passare del tempo, compaiono nuovi sintomi.

DETERMINAZIONE DELL’ ATTIVITA’ E GRAVITA’.
Per elaborare un efficace trattamento terapeutico, il livello di attivita’ e gravita’ della malattia deve essere determinato. Di solito il livello di attivita’ è correlato al grado di infiammazione, invece la gravita’ implica che la funzione dell’ organo è danneggiata. Il grado di disfunzione d’ organo viene indicato come ‘indice di danno’. L’attivita’ della malattia è stabilita facendo riferimento alla storia clinica, all’ esame obiettivo, a esami di funzionalità’ degli organi e ad esami del sangue.



TERAPIA.
Sebbene non ci sia una ‘cura’ definitiva per il LES, si hanno a disposizione molti trattamenti per ridurre i sintomi, limitare i danni agli organi vitali e ridurre il rischio di ricomparsa. In molti casi ogni sintomo del Lupus può scomparire rendendo possibile la sospensione di ogni terapia. In ogni caso i pazienti dovranno continuare i controlli periodici (minimo ogni 6 mesi)

CONSIDERAZIONI SUL TRATTAMENTO GENERALE.
Sebbene siano usati farmaci specifici per particolari organi, ci sono un varie misure generali da applicare a tutti i pazienti con LES. Dieta e nutrizione, attivita’ fisica e misure preventive che includono le vaccinazioni, l’ evitare alcuni farmaci e misure relative alla gravidanza sono tra le piu’ importanti norme per ipazienti con LES.

DIETA E NUTRIZIONE.
Non si conoscono bene gli effetti della modificazione della dieta nel LES. Uno studio ha riportato che una dieta ricca di carne è associata con una malattia piu’ attiva e progressiva. Invece una ricca dieta di pesce ha avuto effetti benefici. Queste acquisizioni necessitano comunque di conferma.
E’ consigliabile una dieta bilanciata che comprenda carboidrati, proteine e grassi. Comunque la dieta andrebbe modificata in base all’ attivita’e alla risposta alla malattia.
I pazienti con malattia infiammatoria attiva e febbre possono richiedere un incremento dell’ introito calorico per evitare problemi di denutrizione.
I cortisonici (prednisone e altri, esempio il Deltacortene) aumentano l’ appetito e possono determinare un significativo aumento di peso. La fame puo’ talvolta diminuire con l’ assunzione di acqua e farmaci gastroprotettori. Se l’ aumento di peso e’ comunque significativo, potrebbe essere necessaria una dieta ipocalorica.
Puo’ verificarsi un aumento significativo nei livelli ematici di grassi e colesterolo ( iperlipidemia ). I pazienti con iperlipidemia dovrebbero essere incoraggiati ad assumere una dieta povera di grassi. Un farmaco antilipemizzante (Torvast) dovrebbe essere considerato se ilivelli di colesterolo restano alti nonostante la dieta.
Le vitamine sono raramente necessarie in una dieta bilanciata. In ogni caso, un multivitaminico quotidiano dovrebbe essere usato dai pazienti che non possono assumere una dieta bilanciata o che seguono una dieta ipocalorica.
I pazienti in terapia cortisonica a lungo termine e le donne in post-menopausa dovrebbero assumere vitamina D (Rocaltrol) ed 1 grammo di calcio al giorno ( FoscalD3 - Ideos ) per ridurre l’ impoverimento dell’ osso (osteoporosi).

ATTIVITA’ FISICA.
L’ inattivita’ causata dalla fase acuta della malattia determina una rapida perdita di massa e forza muscolare. Di conseguenza, la stanchezza puo’ spesso persistere anche quando la malattia si disattiva. Il trattamento migliore è l’ esercizio fisico graduale. Nei pazienti che non rispondono ad una regolare attivita’ fisica, la riduzione della stanchezza puo’ talvolta essere ottenuta con i farmaci ( cortisonici , deidroepiandrosterone ).

IMMUNIZZAZIONE.
Il vaccino per l’ influenza e’ sicuro ed efficace (da eseguire ogni anno ). Anche il vaccino per il Pneumococco e’ sicuro ( da eseguire ogni 5 anni ), ma nei pazienti con LES si sviluppano meno anticorpi rispetto ai soggetti sani. Le persone nelle quali il sistema immunitario e’ depresso non possono ricevere vaccini vivi. L’efficacia e sicurezza del vaccino per l’ epatite B non e’ stata determinata.

ELIMINAZIONE DI ALCUNI FARMACI.
Sulfamidici e Penicilline ( escluse quelle sintetiche ) possono causare esacerbazioni della malattia e dovrebbero quindi essere evitate. Invece medicinali che provocano il Lupus indotto da farmaci, come procainamide, idralazina ed isoniazide, non causano esacerbazioni del LES e possono essere usati in caso di necessita’.

GRAVIDANZA E CONTRACCEZIONE.
La gravidanza dovrebbe essere evitata durante la fase attiva della malattia ( soprattutto in donne che hanno un significativo interessamento d’organo) per l’alto rischio di aborto. Le donne con LES non dovrebbero concepire figli finche’ la malattia non è completamente sotto controllo da almeno 6 mesi.
I contraccettivi orali che contengono alte dosi di estrogeni possono causare esacerbazioni del LES mentre cio’ si verifica raramente con le basse dosi di estrogeni o progesterone che contengono i preparati attualmente in commercio. Alcune pazienti ( ad es. quelle con emicrania, Sindrome di Raynaud ) probabilmente non dovrebbero assumere contraccettivi orali. I dispositivi uterini dovrebbero essere evitati a causa dell’ aumentato rischio di infezioni. Le donne gravide con LES attivo generalmente vengono trattate con cortisonici, ciclosporina ed azatioprina. Ciclofosfamide e Metotrexate sono controindicati in gravidanza.
Nelle donne con LES che hanno storia di ripetuti aborti o che hanno problemi di coagulazione dovrebbero essere ricercati gli anticorpi antifosfolipidi. Se tali anticorpi sono presenti, e’ necessaria una terapia anticoagulante.

TRATTAMENTO DELL’ INTERESSAMENTO DI UNO SPECIFICO ORGANO.
Vari farmaci sono usati di solito nel trattamento del LES, ad esempio FANS , antimalarici (idrossiclorochina e clorochina ), cortisonici, agenti immunosoppressivi ( soprattutto ciclofosfamide, azatioprina, micofenolato ). Cio’ che segue è una veloce carrellata su farmaci che si usano per particolari problemi correlati al LES.
Fans (anti-infiammatori non cortisonici).
Sono di solito efficaci per i dolori articolari dovuti all’ artrite e per lievi infiammazioni delle sierose (membrane di rivestimento delle cavita’ del corpo ).
Antimalarici.
Usati soprattutto per manifestazioni cutanee e per l’ artrite che non risponde ai FANS.
Cortisonici per via orale o sistemica.
Sono usati da soli od in associazione con farmaci immunosoppressori. Vengono prescritti a pazienti con un significativo interessamento d’organo, in particolare quando sono colpiti i reni, il sangue, i polmoni od il sistema nervoso centrale.
Numerosi altri farmaci sono stati provati o sono in fase di sperimentazione per il LES.

PROGNOSI.
Il decorso del LES puo’ essere variabile, da forme relativamente benigne sino a forme con rapida progressione e severa insufficienza d’ organo. Le ricadute sono sempre possibili e le remissioni sono ottenute con l’uso di opportune dosi di cortisonici associati ad altri immunosoppressori.

SOPRAVVIVENZA.
Il tasso di sopravvivenza nel LES è drammaticamente aumentato negli ultimi anni da circa il 40% a cinque anni nel 1950 sino ad oltre il 90% a 10 anni nei nostri giorni. Tale miglioramento è dovuto probabilmente a molteplici fattori che includono il riconoscimento della malattia con test diagnostici piu’ sensibili, diagnosi e trattamento piu’ precoci e un pronto trattamento delle complicazioni.
Per i progressi di una terapia meglio gestita, molti pazienti vanno in remissione e non necessitano piu’ di trattamento. Uno studio con 667 pazienti, ha evidenziato che approssimativamente il 25% di essi non effettuò terapia dopo una remissione perdurante almeno un anno. La remissione si verificava nel 50% dei pazienti con malattia di durata superiore ai 18 anni e nel 75% di quelli con malattia di durata superiore ai 30anni.
Abbiamo spesso osservato la remissione anche in alcuni pazienti che avevano avuto una severa malattia renale.

CAUSE DI MORTE.
La causa principale di morte nei primi anni è la malattia attiva ( per es. interessamento del sistema nervoso centrale, cardiaco e del rene ), mentre la morte dopo molti anni di malattia è causata dalle complicazioni della malattia o della terapia ( includendo infezioni e malattia coronarica ).

FATTORI PROGNOSTICI.
La probabilita’di sopravvivenza puo’ essere calcolata sulla base dell’interessamento degli organi. I pazienti che hanno solo il coinvolgimento di cute e/o articolazioni, hanno la prognosi migliore, quelli con interessamento del sistema nervoso centrale hanno la prognosi peggiore. Il numero dei sintomi d’organo che portano alla diagnosi di LES è correlato con la sopravvivenza: i pazienti con piu’ alto numero di sintomi, in media, hanno una minore sopravvivenza rispetto a quelli con pochi sintomi.

FATTORI PROGNOSTICI NEGATIVI.
Sono i seguenti:
Ipertensione
Sesso maschile
Giovane eta’
Eta’ avanzata
Basso status socio-economico
Presenza di anticorpi antifosfolipidi

EFFETTI COLLATERALI DELLA TERAPIA.
Nonostante la riduzione della mortalita’ a lungo termine, i pazienti con LES sono esposti a rischio di malattie sia durante la fase attiva del LES e sia per gli effetti collaterali dei farmaci. Ad esempio l’ uso di cortisonici puo’ causare un generale indebolimento delle ossa ( osteoporosi ) o un danno localizzato dell’ anca e delle ginocchia ( necrosi vascolare ). Quest’ultima può essere parzialmente prevenuta con l’assunzione del cortisone a giorni alterni.
I cortisonici inoltre possono causare stanchezza , difficolta’ di memoria e di concentrazione. Gli effetti collaterali diventano piu’ importanti man mano che aumenta la lunghezza della malattia.

Dove posso trovare ulteriori informazioni?
Il vostro medico è la persona più indicata per trovare importanti informazioni riguardo il vostro particolare caso. Non tutti i pazienti con lupus sono come quelli descritti, ed è importante che la vostra situazione sia valutata dalla persona che conosce la vostra.