Vasculiti

Avvertenza.

Questo materiale vi fornisce delle informazioni generali e non sostituisce i consigli del medico. Dovete contattare il vostro medico per rivolgergli qualsiasi domanda relativa alla vostra salute, terapia o cura.

La vasculite è "un'infiammazione dei vasi sanguigni"; i vasi comprendono le arterie di grande, medio e piccolo calibro. Esse hanno il compito di trasportare, attraverso i capillari, l'ossigeno ed altri nutrienti ai tessuti e di rimuovere le sostanze tossiche. La vasculite può colpire vasi di diverso calibro: l'infiammazione danneggia la parete (endotelio) di un'arteria o di una vena; ciò determina un danno nell'organo coinvolto che può essere causato:
1. da un ridotto o assente flusso di sangue o ossigeno (ischemia o infarto)
2. dalla rottura di un vaso (sanguinamento)
La vasculite può interessare anche i vasi sanguigni più piccoli (capillari), inclusi i capillari dei glomeruli renali, danneggiando la capacità di filtrazione di questi ultimi.

Qual è la causa della vasculite?
Nella maggior parte dei casi la causa non è nota, ma è probabile che diversi fattori contribuiscano alla sua insorgenza. La vasculite può presentarsi associata a malattie quali il Lupus Eritematorso Sistemico e l'Artrite Reumatoide, in seguito all'assunzione di farmaci (vasculite da ipersensibilità) o in corso di malattie virali (epatite B o C, HIV, citomegalovirus, virus di Epstain-Barr ed il Parvovirus B19).

Quali sono i sintomi?
I sintomi variano da paziente a paziente e dipendono dall'organo colpito, vi sono però dei sintomi comuni che sono rappresentati da:
• debolezza
• febbre
• dolori alle articolazioni
• dolore addominale
• sangue nelle urine
• problemi neurologici (formicolio, debolezza, dolore)

Come si fa la diagnosi di vasculite?
La diagnosi è spesso difficile perché questi sintomi si presentano in diverse malattie. Il medico inizialmente per giungere alla diagnosi si basa sulla storia e sulla visita clinica del paziente; sono utili per capire qual è l'organo coinvolto esami di laboratorio e strumentali quali: esami del sangue, esame delle urine, esami di funzionalità renale, epatica e muscolare, radiografia del torace, elettrocardiogramma ed in alcuni casi possono essere utili testi di funzionalità polmonare. I pazienti con danno nervoso o muscolare devono essere sottoposti a test di conduzione nervosa o all'elettromiografia (test che studia la funzione dei muscoli). L'esame al microscopio di un piccolo frammento tessutale prelevato da un organo che si ritiene colpito dalla vasculite è fondamentale per giungere alla diagnosi.

Vasculiti con frequente interessamento renale.
Le vasculiti sono classificate in base al tipo e alla sede dei vasi coinvolti. Alcuni tipi di vasculite risparmiano grossi vasi, come l'aorta, mentre colpiscono arterie di medio calibro (poliarterite). Le vasculiti con frequente interessamento renale sono:

1. Poliarterite nodosa. Colpisce i vasi arteriosi di medio e piccolo calibro (forma macroscopica), ma può coinvolgere anche i capillari (forma microscopica). E' caratterizzata dall'infiammazione delle arterie di medio e piccolo calibro. Nella forma macroscopica, l'infiammazione determina l'ispessimento nodulare dei vasi, che può essere valutato con la palpazione della cute ed a volte può essere visibile. Sono suggestivi di poliarterite i tipici sintomi dell'infiammazione, la comparsa di sanguinamento, la riduzione dell'afflusso di sangue e/o l'infarto a carico dell'organo colpito dalla vasculite. Possono essere coinvolti organi quali il rene, l'intestino ed il cuore e presentarsi problemi neurologici a carico degli arti superiori ed inferiori. Il sospetto diagnostico dev'essere posto quando più organi sono coinvolti contemporaneamente. La poliartrite nodosa macroscopica è abbastanza rara e colpisce più frequentemente le persone infettate dal virus dell'epatite B e le persone che fanno uso di anfetamine.
2. La forma microscopica della periarterite: è meno rara e colpisce molto frequentemente i reni che a volte sono l'unico organo interessato. Nei pazienti affetti da vasculite renale spesso sono presenti anticorpi detti ANCA (anticorpi diretti contro il citoplasma dei neutrofili), che devono essere dosati nel sangue; la biopsia dell'organo colpito conferma la diagnosi.
3. Vasculite di Churg-Strauss: è tipica delle persone affette da asma bronchiale, l'organo bersaglio è il polmone ma può colpire il rene ed i nervi; è utile il dosaggio degli ANCA e la conta degli eosinofili nel sangue. La biopsia renale conferma la diagnosi
4. Granulomatosi di Wegener: colpisce più frequentemente il naso, i polmoni ed i reni, ma anche gli altri organi. In quasi tutti i pazienti con Granulomatosi di Wegener sono presenti gli ANCA; è utile la biopsia dell'organo colpito per confermare la diagnosi
5. Porpora di Schonlein-Henoch: è frequente nei bambini, ma alcune volte può presentarsi in età adulta. Le caratteristiche peculiari di questa malattia sono rappresentate da: dolori addominali e articolari, alterazioni cutanee caratterizzate da piccole aree rilevate, di colore rosso porpora e comparsa di urine rosse oppure scure (di colore simile al the o al caffè). La diagnosi è confermata con la biopsia cutanea o renale poiché spesso, a livello dei vasi di questi organi si depositano particolari anticorpi (immunoglobuline IgA).
6. Crioglobulinemia: le crioglobuline sono anticorpi che si formano in seguito a determinate infezioni e si legano a particolari proteine (antigeni). Quando il siero dei pazienti con crioglobulinemia è posto a basse temperature si formano particolari aggregati che tendono a precipitare sul fondo della provetta (crioglobuline). I pazienti con vasculite cioglobulinemica hanno spesso un'infezione cronica, la più frequente di queste è l'epatite da virus C. La crioglobulinemia ha due importanti caratteristiche: la comparsa di un esantema cutaneo rilevato, di colore rosso, agli arti inferiori e l'infiammazione dei reni (glomeurlonefrite). Per giungere ad una diagnosi è indispensabile il dosaggio plasmatico delle crioglobuline e la biopsia cutanea o renale
7. Vasculite da ipersensibilità.
L'assunzione di certi farmaci può determinare in alcuni pazienti una reazione di tipo allergico (ipersensibilità) e può causare un'infiammazione dei piccoli vasi. La vasculite dei piccoli vasi può inoltre presentarsi in corso di artrite reumatoide, lupus eritematoso sistemico, malattie infiammatorie de muscoli (pomiosite e dermatomiosite) e sindrome di Sjogren (secchezza della bocca e delle mucose degli occhi).
8. Altri tipi di vasculite.
Esistono innumerevoli tipi di vasculiti rare, la loro trattazione non è compresa nel presente capitolo

Qual è il trattamento della vasculite?
Nel caso della vasculite da ipersensibilità si sospende il farmaco che si sospetta aver innescato la patologia; alcuni di questi pazienti sono trattati con un breve ciclo di cortisonici.
Il trattamento dipende dal tipo di vasculite e dall'organo coinvolto.
I farmaci utilizzati sono:
* Gli steroidi come il prednisone; vengono dati per bocca o, se il dosaggio è elevato, in vena.
* Nei quadri più gravi di vasculite o quando la dose degli steroidi non può essere ridotta perché la malattia tende a riacutizzare, si somministrano farmaci immunosoppressori che, inibendo il sistema immunitario, interferiscono con le cellule coinvolte nel processo infiammatorio (ciclofosfamide, azatioprina, metotrexato, micofenolato).
La terapia con steroidi e farmaci immunosoppressori sono indispensabili, in quanto la maggior parte delle vasculiti, se non trattate o trattate insufficientemente, hanno un esito sfavorevole; d'altra parte, le terapie con cortisone ed immunosoppressori possono causare, soprattutto nel lungo termine, importanti effetti collaterali, per cui sono indispensabili frequenti controlli clinici.


Dove posso trovare ulteriori informazioni?
Il vostro medico è la persona più indicata per trovare importanti informazioni riguardo il vostro particolare caso. Non tutti i pazienti con vasculiti sono come quelli descritti, ed è importante che la vostra situazione sia valutata da lla persona che conosce la vostra particolare situazione clinica.